案例10 左眼肿胀2年余，伴上睑下垂1个月
疾病介绍
女性，58岁。左眼肿胀2年余，伴上睑下垂1个月。2年前，病人无明显诱因出现左眼上睑肿胀，无复视、眼痛、视力下降等，否认外伤史，未予重视。近1个月发现左眼上睑下垂显著，伴肿胀酸痛感。发病来，病人精神可，胃纳可，睡眠可，二便正常，体重无明显改变。
专科检查
左眼上转运动受限，上睑下垂，眶间距105mm,眼突度在13～13.5mm。
影像方法
眼眶CT检查：CT检查设备为16排螺旋CT扫描机。病人采取仰卧位，扫描范围自眶上缘至眶下缘以下，使用高压注射器，经肘静脉注射对比剂75ml，速率1.5ml/s，扫描层厚为3mm、层间隔3mm，电压120kV，管电流180mA，矩阵512×512；扫描结束后行0.75mm薄层后处理重建，获得冠状面图像。见图1-10-1A～D。
眼眶MR检查：MR检查设备为3T超导型磁共振成像仪，12通道相控阵头颅线圈。病人采取仰卧位，行眼眶MR平扫+增强，扫描层厚3mm，间隔0.3mm，FOV 230mm×230mm，矩阵320×320；常规行横断面 T1 fl air（TR 2000ms，TE 9ms）、快速 SE（TSE）序列轴位 T2WI（TR 5500ms，TE 96ms）+ 脂肪抑制冠状位 T2WI（TR 4000ms，TE 103ms），横断面 DWI扫描，采用 SE-EPI序列，b 值分别取 1000和 0s/mm2，TR 3100ms，TE 70ms，NEX1，翻转角 90°，矩阵 128×128，层厚 3mm，层间距 0.5mm。经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）后行脂肪抑制横断面和冠状面梯度回波序列（FL2D）T1WI增强扫描（TR 512～568ms，TE 11ms）。见图 1-10-1E～J。
问题1 在提供的CT增强图像上，下列关于病灶的描述，正确的是（单选）
A.左侧泪腺分叶状肿块伴压迫性吸收破坏
B.左侧泪腺分叶状肿块伴浸润性吸收破坏
C.左侧眼眶外上方外肌锥内外肿块（来源于泪腺外）伴压迫性吸收破坏
D.左侧眼眶外上方外肌锥内外肿块（来源于泪腺外）伴浸润性吸收破坏
答案 A
解析：该病例位于左眶外上方泪腺区，首先要鉴别肿块是否来源于泪腺，本例轴位和冠状位均显示病灶与泪腺分界不清，因此首先考虑来源于泪腺肿瘤，另外骨窗上显示泪腺窝扩大，骨质受压改变，因此应为压迫性吸收，故A为最佳答案。
图1-10-1 眼眶CT和MRI
A.眼眶CT横断面；B.眼眶CT横断面骨窗；C.眼眶CT冠状面；D.眼眶CT冠状面；E.眼眶MR横断面平扫T1WI；F.眼眶MR横断面T2WI；G.眼眶MR横断面ADC图；H.眼眶MR横断面增强T1WI；I.眼眶MR冠状面增强T1WI；J.眼眶MR冠状面增强T1WI
问题2 该病例在CT增强基础上，为进一步提供定位、定性信息，应行（单选）
A.眼眶正侧位DR拍片
B.眼眶MRI平扫
C.眼眶MRI增强
D.眼眶MRI增强+DWI
答案 D
解析：该病人在行CT增强后，宜行MRI增强+DWI检查，MRI具有良好的软组织分辨率，常规MRI平扫+增强可更好地显示软组织肿块的内部成分及其与泪腺的关系，对肿块的定位及定性有重要意义。磁共振弥散加权成像（DWI）技术能反映活体水分子弥散特性，提供反映细胞水平组织改变和肿瘤细胞构成及细胞膜完整性的重要信息。它根据不同梯度脉冲强度下水分子扩散运动的不同而探测其信号强度，利用表观扩散系数（apparent diffusion coeff i cient，ADC）值，在一定程度上量化分析活体中的水分子扩散运动状况，判断组织的结构特点。近年来，DWI已越来越多地被应用于肿瘤良恶性的鉴别。恶性肿瘤细胞结构致密，弥散受限，因此ADC值较低，良性肿瘤ADC值较高，DWI检查对于鉴别肿瘤的良恶性有重要意义，因此本题最佳答案为D。
问题3 根据以上临床资料与CT、MR表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）
A.泪腺混合瘤
B.泪腺混合瘤恶变
C.泪腺腺样囊性癌
D.泪腺淋巴瘤
答案 B
解析：左泪腺窝区分叶状肿块，CT上骨质为压迫性吸收，可能会首先考虑良性泪腺肿瘤，最常见的为混合瘤，但MR上肿块实质部分ADC值较低，且病变形态不规则，部分边缘毛糙，所以要考虑到混合瘤恶变的可能，腺样囊性癌常沿血管、神经向周围浸润性生长，肿块形态、边缘大多不规则，邻近骨质常表现为虫蚀样吸收破坏，而泪腺淋巴瘤一般信号均匀，ADC值非常低。
术中所见
左眼眶占位摘除术。
病理诊断：泪腺多形性腺瘤恶变，恶变成分为低分化腺癌。
免疫组化瘤细胞：ck（+），ck8（+），34be12（+），肌上皮 vim（+），s-100（+），sma（+），calponin（+），p63（+），p53（-），Ki-67（10%～30%+）。
诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
CT增强显示左侧眼眶外上象限泪腺区分叶状软组织肿块，不均匀强化，病灶与泪腺分界不清，邻近眶窝骨质压迫性吸收，提示为泪腺来源肿瘤可能；MR上肿瘤信号不均匀，实质部分ADC值较低，提示肿瘤为恶性可能。
2.本病例的读片思路
（1）发现病变与认证：
本病例CT、MR扫描发现眼眶病变较为容易，主要是要分析两方面：一是判断肿瘤与泪腺的关系，二是判断肿瘤的良恶性。本病例基本征象为泪腺区分叶状肿块，压迫性骨质吸收，密度、信号不均匀，ADC值较低。
（2）定位诊断：
对于本病例来说，左侧眼眶泪腺窝区肿块，首先要判断病灶是否来源于泪腺，其次要考虑是上皮来源还是非上皮来源。本例CT、MR轴位及冠状位均显示病灶与泪腺分界不清，因此本例定位于泪腺应该比较容易。
（3）定性诊断：
本病例CT上特点为压迫性骨质吸收，提示肿瘤良性可能，但MR上肿瘤信号混杂，并可见T1、T2均为低信号灶，提示出血可能，此外DWI上肿瘤实质部分ADC值较低，提示肿瘤恶性可能。因此，本例病例的定性诊断有一定的复杂性，需结合CT、MR的表现综合考虑。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
本病例的特点为左泪腺窝区分叶状肿瘤，病灶与泪腺分界不清，首先要考虑泪腺来源肿瘤，结合CT上骨质压迫吸收特点，可能会考虑良性泪腺肿瘤，最常见的为混合瘤，但MR上病灶信号混杂，其内可能合并出血，且实质部分ADC值较低，所以要考虑到恶性肿瘤的可能，因部分恶性肿瘤可能不表现为浸润性骨质吸收破坏，所以综合CT、MR表现，应首先考虑泪腺来源的恶性肿瘤。泪腺上皮来源恶性肿瘤常见的包括腺样囊性癌和混合瘤恶变，两者的鉴别存在一定的困难，明确诊断有一定的困难。泪腺非上皮来源恶性肿瘤主要为淋巴瘤，但淋巴瘤一般信号均匀，ADC值非常低，且泪腺正常形态基本保持，鉴别诊断比较容易。
2.鉴别诊断
（1）泪腺混合瘤：
泪腺良性混合瘤是起源于具有多向分化潜能上皮细胞的最常见的泪腺肿瘤，常发生于40～50岁，也可见于年轻人。临床表现为泪腺区缓慢生长的肿块，典型者无疼痛，如出现疼痛、复视或生长加快，常提示恶变的可能。典型表现为位于眼眶外上象限的圆形或类圆形的分叶状肿块，边缘光滑，可有结节状突起，多伴有泪腺窝扩大及邻近眶壁受压变形，在MR T1WI上表现为低信号或等信号，在T2WI上表现为高信号或等信号，信号不均匀。增强后，肿瘤表现为中度至明显强化，囊变区无强化。肿瘤ADC值一般大于1.0×10-3mm2/s（图1-10-2）。
图1-10-2 泪腺混合瘤
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶MR横断面ADC
（2）泪腺腺样囊性癌：
起源于表皮外胚层，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的类型。常沿血管、神经向周围浸润性生长，肿块形态、边缘大多不规则，呈扁平状，沿眶外侧壁向眶尖生长，与外直肌分界不清。肿块密度或信号不均匀，增强明显不均匀强化，可伴出血、坏死、囊变或钙化，邻近骨质常表现为虫蚀样吸收破坏（图1-10-3）。
图1-10-3 泪腺腺样囊性癌
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面增强 T1WI；C.眼眶MR横断面DWI；D.眼眶MR横断面ADC
（3）泪腺淋巴瘤：
表现为弥漫性泪腺肿大，泪腺形态基本保持，T1WI、T2WI等信号，信号均匀，ADC值明显降低，增强扫描均匀强化，多不伴有眶壁骨质改变（图1-10-4）。
图1-10-4 泪腺淋巴瘤
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶MR横轴面ADC
专家点评
该例发病部位具有典型性，位于泪腺窝区，判断为来源于泪腺的肿物是比较容易的。问题是泪腺窝骨质改变为压迫吸收而没有浸润破坏，这种情况提示为良性病变可能性大，并MR表现病变信号混杂，容易诊断为良性多形性腺瘤。但是注意临床症状提示，“近1月发现左眼上睑下垂显著，伴肿胀酸痛感”，典型泪腺良性肿瘤临床无疼痛，如出现疼痛等常提示恶变的可能。再从图像分析，病变形态为不规则形，边缘毛糙，尤其是偏鼻侧的结节，无强化区的边缘模糊，同时病变压迫眼球壁轻度变形，向内与上直肌群分界不清，ADC值低于1.0，这些影像征象和临床征象相结合，不能排除恶变。尤其混合瘤恶变以中低分化的腺癌多见，而该病例也具备腺癌的征象，如边缘毛糙、包绕眼球并侵及上直肌等结构。
泪腺肿瘤的鉴别诊断相对来说比较明确，良性病变主要与多形性腺瘤、腺瘤或炎性假瘤，腺瘤强化程度较多形性腺瘤高，而炎性假瘤多伴有周围结构的炎性改变。恶性病变参考上述鉴别诊断。
（病例供稿：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 张放）
（点评专家：中国人民解放军火箭军总医院 满凤媛）