第3章 眼球内肿瘤
第1节 视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤，是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤。
【临床特点】
1.90%的视网膜母细胞瘤发生于3岁以内的婴幼儿，少数在3岁以后发现，成年人罕见。国内习惯分为眼内期、青光眼期、眼外期及全身转移期（图3-1-1）。
2.早期无症状，多表现为“黄瞳孔”（俗称猫眼）、斜视、视力下降、眼红等，眼底可见肿瘤呈黄白色结节状隆起，可为单个或多个，孤立或相互融合，表面可有新生血管或出血、坏死（图3-1-1）。随肿瘤发展可继发青光眼、眶内及颅内扩散或全身转移（参见第十四章第二节）。
3.25%～30%发生双眼视网膜母细胞瘤（图3-1-2）。
4.罕见有三侧性视网膜母细胞瘤、自行萎缩和成人视网膜母细胞瘤（图3-1-3、3-1-4）。
图3-1-1 视网膜母细胞瘤临床各期眼部外观像
A.眼内期“黄瞳孔”；B.青光眼期，可见虹膜新生血管，瞳孔散大，角膜雾状混浊；C.眼外期，结膜下可见肿物；D.眼外期，已发生周围淋巴结及全身转移；E.眼内期眼底照相，可见视网膜下实质性肿物，高低不平，表面血管扩张，玻璃体内可见肿瘤播散，呈油脂状；F.视网膜母细胞瘤病理：HE × 100
图3-1-2 双眼视网膜母细胞瘤
女性，1岁，发现双眼黄瞳孔半月就诊。A.B超显示眼球内实质性强回声光团；B.横轴位CT示双眼球内实体肿瘤及钙斑；C.MRI横轴位T1WI显示双眼球内不规则肿块影，呈中等信号；D、E.MRI横轴位及冠状位T2WI显示球内钙化为低信号
图3-1-3 三侧性视网膜母细胞瘤
A.横轴位CT显示双眼球内肿物，可见钙斑，左球内肿瘤眶内扩散；B.头颅CT显示脑中线颅内肿瘤
【影像特点】
1.B超显示肿瘤为呈半圆形或不规则形实质性、强回声反射团块及强回声钙斑。超声多普勒可见肿瘤内有丰富的彩色血流（图3-1-2）。
2.CT可见眼内占位病灶，不均质，边界不清，90%以上有钙化斑（图3-1-2、3-1-3）。
3.MRI显示球内病变T1WI多呈中等或低信号，T2WI呈中等信号，当钙化较大时，T1WI、T2WI均为低信号（图3-1-2）。
【病理特点】
病理一般分为未分化型和分化型，前者为小而圆的细胞，细胞核染色深，细胞质少，细胞核分裂象较多，恶性程度高，伴有大量坏死和钙化，后者可见方形或低柱状的肿瘤细胞典型地围绕一个腔隙形成菊形团（图3-1-1）。
【主要鉴别】
应与Coats病，早产儿视网膜病变，转移性眼内炎，PHPV相鉴别。
【治疗及预后】
以综合治疗为主，根据临床分期，采用化疗、激光、冷冻、巩膜敷贴器、介入治疗等。较大的肿瘤，如玻璃体内肿瘤细胞种植、或前房、视神经侵犯及合并视网膜脱离时，可行眼球摘除并全身化疗。眼内期治疗效果好，一旦眶内扩散或远处转移则预后不良。
图3-1-4 视网膜母细胞瘤自发萎缩
A.男性，2岁，1岁时诊断双眼视网膜母细胞瘤，未经治疗，现右眼窝凹陷，眼球萎缩，左眼睑轻度肿胀；B.横轴位CT显示右侧眼球萎缩，球内有钙化斑，左眼球内可见高密度肿物及钙斑