近年大型注册登记研究显示出PAH患者的流行病学特征和20世纪80年代相比有明显的变化，如发病年龄增加，预后明显改善。但是，上述结果主要源于西方发达国家注册登记研究数据，而反映欧洲和北美以外地区PAH患者的流行病学特点和临床特征的研究非常缺乏。

2007年，荆志成等人完成了我国首个PAH的注册登记研究。该研究回顾性分析了阜外医院1999—2004年间诊断72例IPAH和FPAH患者，其中仅有20例有右心导管测定的血流动力学资料，无患者进行急性肺血管扩张试验。研究结果显示，当时我国IPAH/FPAH患者的人口统计学资料类似于20世纪80年代美国NIH注册登记研究结果，但预后相对更差，这可能与90%患者未进行急性肺血管扩张试验就服用钙离子拮抗剂治疗有关。

2006年以后，PAH治疗药物，如波生坦，伊洛前列素开始进入我国市场，我国也开始进入PAH靶向治疗时代，但药物种类和选择显著少于西方国家，尤其是缺乏治疗重症PAH患者的静脉或皮下注射前列环素类药物。同时，PAH的标准诊断、病情评估和治疗策略在我国也得到了广泛传播，相当多的地区筹建了地区级的肺血管疾病诊治中心。在这个背景条件下，为进一步明确我国PAH患者的人口统计学资料，临床特点以及预后情况，国内9家肺血管疾病诊治中心共同开展了一项前瞻性注册登记研究。在2008年5月至2011年5月间，共有1165例患者通过右心导管检查被确诊为PAH，其中956例成人PAH患者被纳入进一步分析和随访中（图2-1）。初步研究结果显示，目前我国PAH患者的临床特点和西方国家注册登记研究结果有一些显著差异，比如诊断年龄低，更多先天性心脏病相关PAH和红斑狼疮相关PAH，相对较少的心血管系统并发症。但可以看到，参与研究的中心主要是大城市的三甲医院，结果并不能完全反映目前我国PAH患者的整体情况，还需要在未来组织更大规模的，国家层面的注册登记研究。当然，实现这种级别注册登记研究的前提是在全国范围内建立健全PAH专科诊治中心和顺畅的转诊机制。

在最近20年，PAH的流行病学特点正在发生改变。随着对PAH发病机制认识的深入和诊治策略补充优化，患者的生活质量和生存时间都得到大幅提高，但长期预后仍不理想。需要强调的是，现有PAH流行病学资料基本都来源于西方发达国家注册登记研究结果，不能轻易的总结为全球范围内PAH患者的共同特点，因不同人种、不同生活和文化背景、不同经济水平和医疗体系会导致PAH流行病学特点的显著差异。因此，仍需要在全球范围内合作开展PAH注册登记研究以进一步提高我们对PAH的认知水平。