第八节　其他少见类型的中枢神经系统肿瘤

一、中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤临床少见，好发于青壮年。主要发生于侧脑室和第三脑室，属小细胞神经元肿瘤。

临床表现主要是头痛和梗阻性脑积水所产生的其他颅内压增高症状。

按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；WHO分级为Ⅱ级肿瘤，组织学特征与少突神经胶质细胞瘤相似。

对中青年患者颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少突胶质细胞瘤区别。本病的确诊需依靠电子显微镜及免疫组化检查。

（一）治疗

中枢神经细胞瘤对放疗敏感，但因术前不易确诊，所以该病仍以首选手术为主，一方面明确诊断，另一方面手术切除肿瘤可以解除梗阻性脑积水。但由于肿瘤在脑室壁附着处存在着浸润生长的可能性，单纯手术局部复发率高，而结合术后放疗即使肿瘤部分切除，多数患者可得到长期治愈效果。因此中枢神经细胞瘤的标准治疗方案为手术+术后放疗。

（二）预后

尽管WHO属Ⅱ级、低度恶性的范畴，但多表现为良性生物学行为、预后良好。

中枢神经细胞瘤5年生存率为80%左右。

（三）病例介绍

患者，男性，60岁，因头痛、恶心、呕吐发现脑室肿物，术前诊断室管膜瘤，术后病理为中枢神经细胞瘤，术后常规放疗，采用IMRT技术，GTVtb包括术前肿瘤所在部位及可能侵犯部位，CTV在GTV周围外放1～1.5cm并适当修改以包括全部侧脑室，剂量为PGTVtb 56Gy/2.0Gy/28次，PTV 50.40Gy/1.8Gy/28次（图3-16）。

T1平扫

T1强化

术前MRI

从上至下显示的靶区勾画

三维层面显示的靶区

三维层面显示的靶区剂量

图3-16　中枢神经细胞瘤术后调强放疗靶区及剂量分布（VMAT技术）