第6节 咳嗽相关性头痛 （COUGH HEDACHE）
ICD-9编码 784.0
ICD-10编码 R51
临床综合征
咳嗽相关性头痛是指那些由咳嗽或其他Valsalva动作相关的活动（如大笑、用力排便、举重物、过度低头等）所诱发的头痛（图6-1）。临床医师将咳嗽相关性头痛分为两种：
·良性
·症状性
最初，咳嗽相关性头痛被认为与性相关头痛和用力性头痛相关，而现在则认为三者是各自独立的临床类型。良性咳嗽相关性头痛男性多见，而症状性则没有性别差异。
症状和体征
不同类型的咳嗽相关性头痛患者有不同的表现。下面分别讨论。
良性咳嗽相关性头痛
良性咳嗽相关性头痛没有明确的神经系统或肌肉骨骼系统疾病。超过80%的该型患者是男性，而症状性患者则没有性别差异。该型患者起病突然，在咳嗽及其他Valsalva动作后马上出现。虽然头痛性质剧烈且迅速到达峰值，但是持续时间只有数秒到数分钟。头痛的性质为撕裂样痛或锐痛，多位于双侧枕部，有时位于颅顶部。与丛集性头痛及偏头痛不一样，该型头痛没有相关的神经系统或全身症状。良性咳嗽相关性头痛通常在50~60岁起病。如果50岁之前出现该病，临床上需要警惕是否有症状性咳嗽相关性头痛的可能，或者有后颅窝病变如Arnold-Chiari畸形以及肿瘤等。枕骨大孔附近肿瘤也可出现类似良性咳嗽相关性头痛的症状，而且可以没有神经系统体征。
症状性咳嗽相关性头痛
症状性咳嗽相关性头痛几乎都伴随颅内结构性病变，如颅内肿瘤或Arnold-Chiari畸形等（图6-2）。该类型头痛伴随的症状，被认为是由于小脑扁桃体通过枕骨大孔形成枕骨大孔疝，占据了正常情况下上颈段脊髓的空间所引起的。与良性咳嗽相关性头痛类似，该型起病突然，在咳嗽及其他Valsalva动作后马上出现，头痛性质剧烈且迅速到达峰值，持续时间只有数秒至数分钟。但与前者不同的是，症状性咳嗽相关性头痛会伴有相应神经系统症状，如吞咽困难、眩晕、面部或上肢麻木等。这些症状需要仔细采集，因为这提示颅内压增高和颅内容物疝出。
该类型头痛的性质为撕裂样痛或锐痛，多位于双侧枕部，偶尔会位于颅顶部。虽然该病通常见于30岁以上人群，但是由于其发病取决于神经损害程度，因此也可以出现在任何年龄段。与良性咳嗽相关性头痛主要发生在男性不同，该类型没有性别差异。
检查
颅脑MRI能很好地显示患者颅腔及其内容物的信息。MRI精确度高，对发现那些有可能引起患者灾难后果的大脑及脑干病变非常有用，如肿瘤和脱髓鞘疾病等。要特别注意枕骨大孔区域，识别出引起后颅窝症状和体征的细微病变。MRI也可以帮助判定颅内动脉瘤渗漏引起的出血等情况，这类疾病可有相似的临床表现。MRA也有助于识别动脉瘤等引起患者神经系统症状的血管疾病。对于不能行MRI检查的患者（如安装起搏器），CT也是不错的选择。即使CT和MRI没有出血表现，如果怀疑颅内出血，也可以行腰穿检查。颈椎X线也可以帮助评估是否有Arnold-Chiari畸形等，可以作为该病的常规检查。
图6-1 咳嗽相关性头痛
A. 良性咳嗽相关性头痛很少50岁之前起病。B. 症状性咳嗽相关性头痛通常伴随结构异常，比如Arnold-Chiari畸形
图6-2 咳嗽相关性头痛伴颅内结构性病变
自旋回波序列T1相矢状位图像显示Chiari畸形患者的低位小脑扁桃体（直箭头）通过枕骨大孔向下疝入，将延髓（弯箭头）挤压变形。4，第四脑室（From Stark DD, Bradley WG Jr[eds]: Magnetic Resonance Imaging, 3rd ed. St Louis, Mosby, 1999,p 1841.）
对于诊断不清的咳嗽相关性头痛患者，其他可选的实验室检查包括血液常规检测、红细胞沉降率、血生化等，若怀疑青光眼还可以进行眼压检测。
鉴别诊断
咳嗽相关性头痛是基于病史、体格检查、X线、MRI和MRA等信息综合判断作出的临床诊断。其他相似疾病包括良性用力性头痛、冰锥样头痛、性相关头痛、累及第Ⅰ支的三叉神经痛、脱髓鞘疾病以及慢性发作性偏头痛。累及第Ⅰ支的三叉神经痛比较少见，特征为有典型的激痛点和痛性抽搐。脱髓鞘疾病通常合并有其他神经系统异常，包括视神经炎以及其他运动感觉异常。慢性发作性偏头痛和丛集性头痛可有同侧眼球红肿流泪，鼻充血以及流涕等伴随症状。而该病则没有这些表现。虽然偏头痛患者可伴或不伴有跟疼痛无关的其他神经系统症状，即先兆，但其往往诉有某些全身症状，比如恶心和畏光等，而咳嗽相关性头痛患者中这种情况比较少见。
治疗
良性咳嗽相关性头痛患者可选择吲哚美辛进行治疗。建议初始日剂量为25 mg，两天后开始逐步增加到25 mg，1天3次。日最大剂量为150 mg。消化道溃疡病和肾功能损害的患者要慎用吲哚美辛。有报道称COX-2抑制剂治疗该病有良好效果。合并睡眠障碍和抑郁症的患者可以通过三环类抗抑郁药（如去甲替林）治疗，每晚25 mg睡前口服。
对症状性咳嗽相关性头痛唯一有效的治疗办法是枕骨大孔区的手术减压。手术采用枕下颅骨切除术。手术减压后解除了进行Valsalva动作时，处于低位的小脑扁桃体对脑脊液由颅腔流向脊髓蛛网膜下隙的阻碍。
并发症和注意事项
错误诊断咳嗽相关性头痛而忽略了其他可能存在的颅内疾病或脱髓鞘疾病等（可有类似临床表现），患者存在风险。因此，所有怀疑该病的患者都应该行MRI和MRA检查。青光眼也会出现间断的眼部疼痛，如未能及时诊断，最终可导致失明。
临床要点
所有用力后或Valsalva动作后出现头痛的患者都需要仔细检查。虽然数据表明大部分该类患者病因为良性，但也有少数患者有潜在致命疾病的风险。诊断咳嗽相关性头痛必须基于详细、专业的头痛病史及仔细的体格检查。临床医师必须将良性咳嗽相关性头痛和症状学咳嗽相关性头痛区分开。前者神经系统检查一般正常。如果神经系统检查有异常，则应排除该诊断，随后仔细寻找引起神经系统异常的病因。
原书参考文献
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